Science子刊：发现首个保护肺动脉高压患者心脏功能的治疗靶点

肺动脉高压（pulmonary hypertension）是指将脱氧血液输送到肺部的动脉中的血压升高。肺动脉血压升高会使心脏承受持续的压力，因为心脏必须更加努力地工作才能将血液泵送到肺部。全世界每百万人中就有 15 到 50 人患有肺动脉高压。

这种疾病会产生严重影响生活质量的症状，包括气短、头晕和昏厥。严重时，患者可能需要接受移植手术以防止死亡。罹患肺动脉高压的风险因素包括吸烟、体重过重、相关病史、遗传倾向以及长期暴露于高海拔地区的低氧环境。

目前可用的治疗方法靶向肺部，旨在降低血压。然而，这些策略并不能改善心脏功能，因此心力衰竭成为这些患者的主要死因。

在一项新的研究中，来自西班牙国家心脏病研究中心等研究机构的研究人员发现了肺动脉高压的首个潜在治疗靶点，这样就可能通过调节该靶点来保护肺动脉高压患者的心脏功能，为防治这种目前尚无法治愈的罕见但致命的疾病带来了希望。相关研究结果发表在2024年1月19日的Science Advances期刊上，论文标题为“MCJ: A mitochondrial target for cardiac intervention in pulmonary hypertension”。

这些作者发现，慢性阻塞性肺病（COPD）患者体内一种名为 MCJ 的线粒体蛋白水平升高。论文第一作者Ayelén M. Santamans观察到，暴露在低氧环境中的小鼠和诱发心脏损伤的猪体内的MCJ也会升高。“因此，这些结果表明，MCJ 蛋白可能与肺动脉高压有关。这种疾病缺乏心脏特异性治疗方法，这促使我们继续这一研究方向。”

这些研究结果表明，尽管存在肺损伤，但调节心脏中的MCJ水平可以保护心脏功能。这种保护是激活适应低氧水平所必需的信号通路的结果，它使心脏做好了在缺氧情况下正常工作的准备。

MCJ缺乏可预防缺氧引起的肺动脉高压。图片来自Science Advances, 2024, doi:10.1126/sciadv.adk6524

这些作者总结说，这些发现可能为肺动脉高压的治疗干预开辟了道路，因为他们发现了首个个靶点，对它进行调节可能在这种致命疾病中保护心脏功能。（生物谷 Bioon.com）

参考资料：

Ayelén Santamans et al. MCJ: A mitochondrial target for cardiac intervention in pulmonary hypertension. Science Advances, 2024, doi:10.1126/sciadv.adk6524.

Scientists discover first therapeutic target for preserving heart function in patients with pulmonary hypertension
https://medicalxpress.com/news/2024-01-scientists-therapeutic-heart-function-patients.html